OngletsCompétences Nom du laboratoire Architecture et Réactivité de l'ARN Distinctions Partenaire du LabEx MitoCross: mitocross.unistra.fr Nom de l’équipe Traduction mitochondriale et pathologies Contact Vincent Bischoff Business Developer (Santé) (+ 33) 3 68 41 12 66 Thématiques de recherche Caractérisation fondamentale (structure, fonction et évolution) des systèmes d’aminoacylation mitochondriaux humains Localisation et organisation sous-mitochondriale des aminoacyl-ARNt synthétases (aaRS) Etude de liens fonctionnels et évolutifs entre systèmes d’aminoacylation Etude de l’impact de mutations pathologiques sur les propriétés fonctionnelles et structurales des ARNt et des aaRS mitochondriaux humains Expertises Machinerie traductionnelle Biochimie, Biologie moléculaire, Biologie cellulaire Cristallogenèse, Cristallographie, et études biophysiques Bioinformatique Applications Compréhension des mécanismes moléculaires de pathologies neurodégénératives corrélées à des mutations ponctuelles dans les gènes d’ARNt pu d’aaRS mitochondriaux Développements méthodologiques en biologie structurale Equipements spécifiques Outils de production de molécules biologiques (ARN et protéines) Outils d’analyse biophysique (SAXS, X-Tall controler) Publications Neuenfeldt et al. NAR 2013 http://www.ncbi.nlm.nih.gov.gate1.inist.fr/pubmed/23275545 Gobert et al. Nature Communication 2013 http://www.ncbi.nlm.nih.gov.gate1.inist.fr/pubmed/23322041 Scheper et al. Nature Genetics 2007 http://www.ncbi.nlm.nih.gov.gate1.inist.fr/pubmed/17384640